ARTERITIS DE TAKAYASU
Autoría
Cerrato Sáez, Patricia*
*Enfermera SVA. Gerencia de Emergencias Sacyl. Grado en Enfermería. Experto Universitario en Urgencias y Emergencias.
Resumen
La arteritis de Takayasu fue descrita por primera vez en 1908 por el oftalmólogo japonés Nikito Takayasu de la Universidad de Kanazawa en Japón. Es una vasculopatía idiopática, inflamatoria, granulomatosa de la aorta y sus grandes ramas, de etiología desconocida. La estenosis y/o dilatación arterial determina una amplia variedad de manifestaciones clínicas en función de las arterias afectadas y del grado de afectación de las mismas.
Afecta predominantemente a mujeres (80-90% de los casos), su pico máximo de incidencia se presenta entre la tercera y cuarta década de la vida, aunque también hay casos descritos en la infancia. Aún siendo una enfermedad infrecuente en nuestro medio, pues su incidencia es mayor en Asia, merece consideración.
Palabras claves: arteritis de Takayasu; vasculopatia; estenosis; dilatación.
ABSTRACT
Takaysu´s arteritis was described for the first time in 1908 by the Japanese ophthalmologist Nikito Takayasu at Kanazawa University in Japan. It is an idipathic, inflammatory, granulomatous vasculopaty of the aorta and its large branches, of unKnown etiology. Arterial stenosis and/or dilatation determine a wide range and variety of clinical manifestations.
Predominantly affetcs women between their 30s-40s, however there are also cases described in childhood time. It is an infrequent disease in our country, being more common in Asian countries, however it may be considered.
Keywords: Takayasu´s arteritis; vasculitis; stenosis; dilatation.
INTRODUCCIÓN
La arteritis de Takayasu, también denominada síndrome del cayado aórtico o la enfermedad sin pulso, es una enfermedad vascular inflamatoria y estenosante que afecta a las arterias, sobre todo al cayado aórtico y sus ramas. Aún se desconoce la etiología que la provoca, asignándole un origen de tipo autoinmune.
El primer caso fue descrito por el Dr. Nikito Takayasu, a principios del siglo XX (en 1908), que describió una especie de “espiral “en los vasos sanguíneos centrales de la retina, debiéndose esto a la estenosis de las arterías del cuello.
Aunque se han descrito casos en todo el mundo, suele afectar a niños o mujeres entre la segunda y tercera décadas de la vida, de origen asiático o africano. En Japón se estiman 150 nuevos casos cada año, mientras que la incidencia en Europa es de 1 a 3 casos por millón de habitantes. Esto hace que la existencia de casos en nuestro medio sea una situación excepcional. También se han descrito diferencias sintomáticas en relación con la localización geográfica, pues en Japón y Europa la afectación se centra en la arteria torácica, mientras que en la India es la arteria aorta abdominal la que se ve afectada más frecuentemente.
La historia natural de la enfermedad se describe en dos fases:
- Fase I o temprana, también conocida como sistémica o pre-sin pulso. Se caracteriza por la presencia de síntomas vagos, sistémicos e inespecíficos como fiebre, artralgia, malestar, diaforesis nocturna, dolor, pérdida de peso.
- Fase II o tardía, también llamada oclusiva o sin pulsos. Se caracteriza por manifestaciones relacionadas con la estenosis arterial, oclusión o dilatación con hallazgos clínicos dependiente del territorio vascular afectado.
Los síntomas y signos clínicos vas a depender del vaso o vasos afectados.
Estenosis de los troncos supraaórticos, que explican la diferencia de tensión arterial entre los brazos derecho e izquierdo y la disminución de la intensidad de los pulsos, pueden causar isquemia cerebral.
Afectación de las ramas viscerales, hipertensión por estenosis en las arterias renales, angina mesentérica por afectación mesentérica.
Afectación de las arterias coronarias, insuficiencia cardíaca, aneurisma aórtica.
Afectación de las arterias pulmonares, que frecuentemente es una manifestación tardía.
Afectaciones oculares, relacionado con una hipertensión descontrolada. La retinopatía de Takayasu es la manifestación ocular mejor descrita.
Patológicamente se observa la existencia de granulomas e inflamación de la pared arterial con infiltración y proliferación de células mononucleares en las capas adventicia y media de las arterias, con lesiones en los vasos en estadios tempranos y fibrosis y calcificaciones en los estadios tardíos. Provocando estenosis y oclusión de las arterias afectadas.
Investigaciones recientes aportan a la inmunidad un papel importante en el desarrollo de la lesión vascular. Factores estresantes como las infecciones virales o procesos inflamatorios progresivos se presentan como elementos participantes de las lesiones vasculares.
También se están desarrollando actualmente investigaciones con múltiples familias con arteritis de Takayasu ante la posibilidad de que haya una forma autosómica recesiva de la enfermedad.
En 1997 Numano y colaboradores propusieron una clasificación en función de los hallazgos angiográficos clasificados en cinco tipos donde además se especifica si existe lesión en las arterias coronarias o pulmonares, C(+ )o P( +).
MATERIAL Y mÉtodos: DescripciÓn del caso
Mujer de 40 años con antecedentes de arteritis de Takayasu con una obstrucción del 60% en ambas carótidas, en tratamiento con esteroides e inmunosupresores y angiografía carotidea, sin aporta informes médicos. Está con su familia (padres) pasando unos días de descanso en el pueblo, porque habitualmente vive en la ciudad de Madrid, y que acude al centro de Atención Primaria por síncopes de repetición durante la mañana. Después de ser valorada por el Equipo de Atención Primaria se decide avisar al Centro Coordinador de Urgencias (CCU) para ser trasladada al Centro Hospitalario por el Servicio de Emergencias Prehospitalario de Sacyl de la ciudad de Ávila, constituido por un médico, un enfermero y dos técnicos en transporte sanitario.
Accedemos a la paciente a los 17 minutos tras la activación del recurso, dicha demora se debe a la existencia de 35 Km de distancia entre la localidad donde se ubica la Unidad Medicalizada de Emergencias (UME) y la localidad rural donde se encontraba la paciente, realizando transferencia de la paciente, que fue trasladada por un Soporte Vital Básico(SVB) acompañada por un médico y enfermera del centro de salud y los técnicos de SVB, en un punto previamente acordado.
RESULTADO: EvoluciÓN
Valoración hemodinámica inicial de la paciente una vez realizada la transferencia manteniendo la posición de decúbito supino en todo momento. Se establece conexión telefónica con cardiólogo de guardia para notificar el caso y consultar manejo específico. Se mantiene monitorización electrocardigráfica, registrándose ritmo sinusal a 68lpm. Pulsos asimétricos así como cifras diferentes de tensión arterial en los dos brazos, 118/57 mmHg en MSI y 135/64 mmHg en MSD. Frecuencia respiratoria de 18rpm. Saturación de oxígeno de 91% .Soplo carotídeo bilateral. Glucemia de 120mg/dl. Afebril.
Colaboradora, orientada, sin signos ni síntomas de dolor torácico ni crisis convulsiva.
Se administra oxigenoterapia con mascarilla tipo venturi, ventimask, a 31%, 6 lpm, mejorando la saturación (96%).
Se consigue acceso venoso periférico en miembro superior izquierdo a través de abocath nº 20. Se inicia fluidoterapia con 250 ml de suero fisiológico a 21 ml/h.
Estado estable de la paciente.
A los 12 minutos del inicio del traslado nos comunica sensación de parestesia en ambas manos y brazos. Se pone muy nerviosa e hiperventila, le indicamos realizar control respiratorio, siendo esto ineficaz, produciéndose pérdida de conciencia de segundos de duración, sin tolerar guedell. Colocamos en posición de Trendelemburg. Recupera nivel de conciencia, pero mantiene la sensación de parestesia. Recuperamos la posición de decúbito supino a petición de la paciente, e iniciamos control respiratorio con bolsa. Una vez en la puerta del hospital notifica ausencia de parestesia con notable mejoría de la ansiedad que esta le provocaba.
DIAGNÓSTICO NANDA RELACIONADOS CON EL CASO
-Dominio 1: Promoción de la salud.
-Domino2: Nutrición.
Clase 4: Metabolismo: riesgo de deterioro de la función hepática (00178), desconocemos si existe afectación de las ramas arteriales viscerales.
-Dominio 3: Eliminación e intercambio.
-Dominio 4: Actividad- reposo.
Clase 4: Respuesta cardiovascular/pulmonar: riesgo de intolerancia a la actividad (00094), relacionado con disminución del aporte vascular por estenosis arteriales.
Riesgo de disminución del gasto cardíaco (00240).
Riesgo de deterioro de la función cardiovascular (00239).
Riesgo de perfusión tisular cerebral ineficaz (00201), relacionado con estenosis de las arterias carotideas.
-Dominio 5: Percepción/cognición.
Clase 4: Cognición: conocimientos deficiente (00126), la paciente desconoce algunos aspectos de su enfermedad, relacionados con información precisa de intervenciones realizadas así como el tratamiento farmacológico actual.
-Dominio 6: Autopercepción.
Clase 2: Autoestima: riesgo de baja autoestima crónica (00224), relacionado con la enfermedad desde la niñez.
-Dominio 7: Rol/relaciones.
Clase 3: Interpretación del rol: deterioro de la interacción social (00052), refiere que desde niña ha sido una persona enferma y que no ha tenido amistades convencionales, nunca ha tenido pareja.
-Dominio 8: Sexualidad.
-Dominio 9: Afrontamiento/tolerancia al estrés.
Clase 2: Afrontamiento: ansiedad (00146), relacionado con la sensación de parestesia, manifestado por hiperventilación.
-Dominio 10: Principios vitales.
Clase 2: Creencias, deterioro para la toma emancipada de decisiones (00242), relacionado con una alta protección por parte de los padres debido a la enfermedad desde la niñez.
-Dominio 11: Seguridad/protección.
-Dominio 12: Confort.
Clase 3: Confort social: riesgo de soledad (00054).
-Dominio 13: Crecimiento/desarrollo.
NOC.
0802- Signos vitales.
1300- Aceptación: estado de salud.
1402- Autocontrol de la ansiedad.
2300- Nivel de glucemia.
0414- Estado cardiopulmonar.
0401- Estado circulatorio.
0405- Perfusión.
NIC.
8180- Consulta por teléfono.
0970- Transferencia.
0840- Cambios de posición.
6200- Cuidados en la emergencia.
5270- Apoyo emocional.
7710- Colaboración con el médico.
6680- Monitorización de los signos vitales.
4235- Flebotomía: vía canalizada.
4200- Terapia intravenosa.
4120- Manejo de líquidos.
CONCLUSIÓN
La arteritis de Takayasu es una arteritis sistémica que afecta a grandes vasos provocando estenosis y obstrucción de las arterias afectadas. De etiología desconocida. Se presenta inicialmente con síntomas inespecíficos como malestar o dolor de articulaciones y en estadios más avanzados con signos y síntomas relacionados con la obstrucción arterial, donde los pulsos asimétricos son un elemento característico. Es una enfermedad de afectación predominantemente femenina, entre la tercera y cuarta década de la vida, y aunque se han descrito casos a nivel mundial, presenta mayor incidencia en países asiáticos, observándose diferencias relacionadas entre localización geográfica y localización etiopatológica de la estenosis y la obstrucción arterial.
Al ser una enfermedad infrecuente y muy específica el manejo en atención prehospitalaria es complejo, optando en nuestro caso por consulta telefónica con el cardiólogo de guardia y desarrollando un tratamiento sintomático, donde el control de la ansiedad fue determinante para el mantenimiento de la estabilidad de la paciente. Otro factor importante a considerar fue la poca información y documentación facilitada por parte de la paciente y la familia, aspecto importante a considerar debido a los antecedentes personales y la complejidad de la enfermedad.
BIBLIOGRAFIA
1º-Anthony S Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson et al. Editores. Harrison: Principios de Medicina Interna. 17.a ed. México DF: McGrawHill Interamericana; 2008.
2º-Gail S. Kerr, MD; Claire W. Hallahan, MS; Joseph Giordano, MD; Randi Y. Leavitt, MD, PhD; Anthony S. Fauci, MD; Menachem Rottem, MD; and Gary S. Hoffman, MD. Takayasu ArteritisAnn Intern Med. 1994;120(11):919-929.
3º-Gene G Hunder, John H Stone, Paul L Romain. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. UpToDate [revista en Internet]. 2011 octubre
4º- Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska-Chehab E. Takayasu arteritis as a cause of arterial hypertension. Case report and literature review. European journal of pediatrics. 2012; 171(5): 863-9.
5º-Hassani M., Takayasu arteritis associated with severe renovascular hypertension. Saudi J.Kidney Dis Transpl. 2016 Mar-Apr;27(2):402-6. doi: 10.4103/1319-2442.178581.
6º-Arrola Cantero I, Santos González G, Ortego Bilbao I, Tellechea Rodríguez O. Caso clínico: Arteritis de Takayasu: a propósito de un caso. Enferm Cardiol. 2014;21(63):55-61. |
7º-Cañas CA, Jiménez CA, Ramírez LA, Uribe O, Tobon I, Torrenegra A, et al. Takayasu Arteritis in Colombia. Int J Cardiol 1998; 66 (Suppl. 1)) S73–S79.
8º-Kitamura H, Kobayashi Y, Kimura A, Numano F. Association of clinical manifestations with HLA-B alleles in Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1998; 66 (Suppl. 1) S121-126.
9º-Guillermo B. Ramírez-Cruz, Sergio Andrés Crilaes Vera. Enfermedad de Takayasu: espectro de hallazgos por imagen. Anales de Radiología de México. 2013; 4: 255-261.
10º-Aguirre M., Restrepo C.A. Arteritis de Takayasu en un joven de 15 años. Acta médica Colombiana Vol30, Nº 4,281-284, octubre-noviembre 2005.
11º-Bialkowski J., Bermudez-Cañete R., Kusa J., Regiec S., Mullins C. Síndrome de aorta media causada por enfermedad de Takayasu: tratamiento con stents y seguimiento a largo plazo. Rev. Esp. Cardiolo. 2002; 55: 685-5- Vol.55 Num.06.
12º- Nanda internacional;Edited by T. Heather Herdman and Sigemi Kamitsuru. Diagnósticos enfermeros: definición y clasificación 2015-2017. 10ª edición. Editorial: Elsevier, 2015.
13º- Gloria L. Bulechek, Howard K. Butcher, Joanne M. Dochterman, Cheryl M. Wagner. Clasificación de intervenciones en enfermería (NIC). 6º edición. Elsevier. 2013.